• Il Cheratocono  (KC) è una malattia progressiva, non infiammatoria e bilaterale della cornea, la lente trasparente situata al davanti dell’occhio. Come il nome di questa condizione suggerisce, la cornea assume un aspetto conico, deformandosi e assottigliandosi.La visione del paziente con KC è ridotta a causa del forte astigmatismo che ne risulta, e della concomitante miopia, correggibili almeno in parte con l’uso di lenti a contatto rigide.  Negli stadi avanzati della patologia tuttavia, lo sfiancamento progressivo del tessuto corneale comporta la formazione di vere e proprie cicatrici, e di conseguenza la perdita della trasparenza.Il trapianto di cornea è pertanto l’unica possibilità terapeutica.è una chirurgia ambulatoriale che richiede 1-2 ore d’intervento. Si può andare a casa lo stesso giorno. Il gonfiore e il livido successivo all’operazione scompaiono di norma dopo 2 settimane. Il risultato è spesso sia funzionale che estetico.
  • Il Cross Linking: recentemente si è reso disponibile un nuovo e promettente trattamento, mediante il quale è possibile bloccare, o quantomeno rallentare la progressione del KC. Il KC è, infatti, dovuto al progressivo indebolimento della struttura corneale.Il cross-linking rinsalda legami fra i costituenti corneali, impedendo l’evoluzione della malattia verso gli stadi più avanzati. Gli studi più recenti dimostrano inoltre come questa terapia parachirurgica, sia notevolmente sicura ed efficace, non solo nel bloccare l’evoluzione della condizione, ma anche nel migliorare la vista, normalizzando almeno in parte la forma della cornea.

 Per Approfondire

ll Cheratocono (KC) inizia solitamente nell’adolescenza per stabilizzarsi intorno alla terza o quarta decade di vita. In genere progredisce più rapidamente nei soggetti più giovani, ma in ogni caso solo il 20% dei pazienti arriva a uno stadio cosi avanzato da richiedere il trapianto.

Senza differenze di razza o di sesso, il KC colpisce in media 50-200 persone ogni 100000, nel 14% suggerendo una predisposizione genetica.

Si associa a malattie quali la Retinite Pigmentosa, la S. di Down, la S. di Marfan, la S. di Elhers-Danlos, il prolasso mitralico e soprattutto l’atopia.

Pazienti con frequenti allergie oculari sono, infatti, più a rischio di altri di sviluppare un KC, cosi come chi usa frequentemente le lenti a contatto rigide e chi a causa magari del continuo prurito ha l’abitudine di strofinarsi gli occhi.

Clinica

Le fasi iniziali della malattia sono caratterizzate dalla frequente necessità da parte  del paziente di cambiare gli occhiali. Tuttavia sia gli occhiali sia le lenti a contatto morbide sono spesso insoddisfacenti a garantire una visione nitida e ottimale.

L’esame della refrazione (durante il quale si misurano le lenti) è caratterizzato dalla presenza di un astigmatismo in genere elevato e obliquo, accompagnato spesso da una miopia media.

Una volta dall’oculista la diagnosi potrà essere confermata mediante una serie di esami strumentali volti a evidenziare la struttura della cornea e le sue caratteristiche refrattive: esame con lampada a fessura, keratometria, topografia corneale, pachimetria, microscopia confocale e tomografia ottica.

Tramite questi esami l’oculista non solo è in grado di diagnosticare un KC, differenziandolo eventualmente da altre patologie simili (astigmatismo, degenerazione pellucida, keratoglobo), ma anche di valutarne con precisione lo stadio, e soprattutto monitorarne la progressione nel tempo.

Il KC puo’ essere, infatti, catalogato in varie fasi. 

Da un punto di vista terapeutico si puo’ schematicamente dividere in:

KC refrattivo, correggibile ancora con occhiali o lenti a contatto rigide;

KC chirurgico, talmente avanzato da richiedere il trapianto.

Il KC si puo’ inoltre stadiare secondo la gravità della deformazione corneale:

Fase iniziale: si caratterizza dalla comparsa di un astigmatismo e di una miopia in continua evoluzione unite a tipici segni strumentali senza tuttavia un evidente coinvolgimento del tessuto corneale (le misure keratometriche sono irregolari ma ancora nei limiti della normalità, entro le 45D);

Fase intermedia: con peggioramento di tutti i parametri strumentali (misure keratometriche comprese fra 45 e 52 D, molto irregolari) e la comparsa dei primi segni fisici corneali (strie di Vogt, anello di Fleisher, assottigliamento dello spessore corneale, cicatrici: la cornea mostra i segni dello sfiancamento, che l’oculista puo’ facilmente vedere con l’esame alla semplice lampada a fessura);

Fase avanzata: la keratometria supera le 52D (più alto è questo valore più “a punta” è la cornea), compaiono cicatrici corneali centrali, e l’assottigliamento/sfiancamento del tessuto e tale da richiedere la sua rimozione e sostituzione.

Nelle fasi più avanzate, infatti, il paziente non è più in grado di portare le lenti a contatto, sia perché non consentirebbero comunque una visione accettabile, sia perché le modificazioni del tessuto corneale le rendono intollerabili e fastidiose.

Terapia 

La terapia del KC è in una prima fase esclusivamente refrattiva, con occhiali e lenti a contatto morbide. Le lenti rigide si rendono tuttavia molto presto necessarie, poiché in grado di correggere la forma stessa della cornea, appiattendola.

Con il tempo però, l’avanzamento della ectasia (deformazione) corneale rende le lenti meno efficaci. Inoltre la formazione di cicatrici al centro della cornea impedisce una visione chiara.

Nelle fasi intermedie e avanzate del KC, la chirurgia è purtroppo l’unica opzione.

Le cicatrici corneali, se non eccessive possono essere levigate con il laser a eccimeri, al fine di consentire una migliore tollerabilità delle lenti a contatto e procrastinare quindi il trapianto.

Anche i cosiddetti Intacs, possono servire allo scopo di ritardare il più possibile il trapianto.

Si tratta di piccoli segmenti a forma di semianello che, se inseriti (chirurgicamente) nello spessore corneale, sono in grado di appiattire la cornea. Gli Intacs sono efficaci nel consentire una miglior tollerabilità alle lenti a contatto soprattutto nelle fasi intermedie della malattia.

Rappresentano inoltre una chirurgia “reversibile”, poiché possono essere rimossi senza alcun danno, qualora non fossero più efficaci o fossero divenuti fastidiosi. 

Quando la visione diventa tuttavia troppo bassa, è necessario un trapianto, volto a sostituire la cornea danneggiata del paziente con una sana di un donatore.

Esistono fondamentalmente due tipi di trapianto di cornea: 

Lamellare: non a tutto spessore. Solo la parte anteriore e intermedia della cornea sono sostituite. La parte posteriore, l’endotelio, resta in sede. Questo consente una migliore accettabilità da parte dell’organismo ricevente, è tuttavia un intervento tecnicamente più difficile, e dai risultati meno prevedibili.

Perforante: la cornea è completamente sostituita. E’ ancora il trattamento di scelta, e consente una visione adeguata nel 90% dei pazienti.

Dopo il trapianto di cornea il paziente deve sottoporsi comunque a continui controlli, al fine di evitare il rigetto dell’organo, rimuovere i punti di sutura a tempo debito, correggere la vista con occhiali, lenti a contatto o chirurgia laser.

Il trapianto è sicuramente un modo efficace di curare il cheratocono, ma è senz’altro una chirurgia pesante, non scevra da complicazioni e fastidi per il paziente che vi si sottopone. 

Un vecchio slogan recitava: “Prevenire è meglio che curare”.

Il cross-liniking con Riboflavina, un nuovo trattamento parachirurgico, recentemente approvato al livello mondiale, tramite il consolidamento dei legami fra i vari costituenti corneali, è in grado di rafforzare la cornea nella sua stessa struttura, impedendo o quantomeno fortemente rallentando la progressione dello sfiancamento.  Per la prima volta, infatti, esiste una terapia in grado di curare il KC alla radice, impedendo che raggiunga le fasi avanzate e chirurgiche della sua evoluzione.

Il cross-linking è una nuova terapia efficace nel rallentare o arrestare del tutto la progressione del cheratocono. Il cheratocono è una malattia della cornea, caratterizzata dall’indebolimento del tessuto corneale, che sfiancandosi assume una forma conica anziché sferica. Il cross-linking si pone lo scopo di limitare la progressione dello sfiancamento agendo sulle cause stesse della malattia.

La tecnica del cross-linking del collagene corneale (il collagene è la sostanza di cui è composta la cornea e va immaginato coma una trama fittissima di fibre trasparenti), è stata concepita a Dresda in Germania. Essa consiste nella polimerizzazione (legame) delle fibre collagene corneali attraverso l’azione combinata di una sostanza sensitizzante (la Riboflavina o vitamina B2) e i raggi ultravioletti (UV) A. L’azione sinergica della Riboflavina e degli UVA induce l’irrigidimento della struttura corneale aumentando il numero di legami esistenti fra le varie fibre collagene e la resistenza delle stesse alla degradazione enzimatica, responsabile della malattia.

In pratica la cornea diviene più solida e meno propensa a diventare conica.

In termini di utilità per il paziente affetto da cheratocono, tutto questo si traduce nel rallentamento della progressione della malattia, e nel miglioramento (lieve) delle capacità visive, sia con lenti sia senza lenti.

Rallentamento della patologia, non sempre vuol dire arresto completo. Questo significa che non sempre la progressione verso gli stadi più avanzati del cheratocono puo’ essere evitata.

Tuttavia un recente studio su 44 pazienti, condotto dal Prof. Caporossi di Siena e pubblicato nel numero di aprile 2010 del American Journal of Ophthalmology, conferma l’efficacia del trattamento anche a distanza di 4 anni. Essendo la tecnica di recente introduzione, non esistono ancora studi di più lunga durata, ma questo risultato è assolutamente rilevante.

Nessun occhio trattato con cross-linking, è progredito ulteriormente nel corso dello studio.

Lo studio prevedeva inoltre il trattamento di un solo occhio di ciascun paziente, utilizzando come controllo quello contro laterale non sottoposto a cross-linking (ES: occhio destro del paziente X trattato, occhio sinistro no).

Mentre l’occhio trattato aveva mostrato un miglioramento del quadro e un blocco della progressione del cheratocono, l’occhio controlaterale NON TRATTATO, aveva mostrato una progressione della malattia nei primi 2 anni. Tuttavia una volta sottoposto a cross-linking, l’occhio inizialmente non trattato anch’esso ha mostrato lo stesso rallentamento della patologia.

Altro importante risultato dello studio, a conferma di quanto rilevato anche in altri lavori, è la quasi totale assenza di effetti indesiderati.

Indicazioni al trattamento

Il cross-linking corneale con riboflavina è per lo più indicato in pazienti giovani (particolarmente sotto i 26 anni) con documentata progressione del cheratocono, spessore corneale minimo non inferiore ai 400 micron e assenza di lesioni cicatriziali della cornea o strie di Vogt accentuate (la cornea deve essere ancora sana).

Sono soprattutto le forme iniziali ma progressive, quelle che possono maggiormente beneficiare del trattamento, prima che sia troppo tardi. I quadri avanzati, infatti, devono ricorrere agli Intacs o direttamente al trapianto.

Anche i pazienti con età superiore ai 26 anni possono beneficiare del trattamento, purché sia dimostrata una progressione della malattia.